Пузырный занос

Пузырный занос, хотя он и не относится к истинным новообразованиям, входит в группу болезней трофобласта и неразрывно связан с беременностью. По сути, данное заболевание считается хоть и достаточно редким, но осложнением беременности (в том числе и внематочной). В среднем, по данным статистики, заболевание встречается в 1 случае на 1000 беременностей.

Классификация пузырного заноса

По степени перерождения ворсинок хориона различают полный и частичный пузырный занос. При полной форме пузырного заноса трансформация затрагивает все ворсинчатые элементы хориона; при частичной – лишь их определенную часть. В обоих случаях плод погибает, но развитие пузырного заноса продолжается, что сопровождается быстрыми увеличениями размеров матки.

Полный пузырный занос обычно выявляется на сроках 11-25 недель гестации, чаще содержит диплоидный хромосомный набор 46ХХ, при этом обе Х-хромосомы являются отцовскими. В 3-13% наблюдений встречается комбинация 46ХУ со всеми отцовскими хромосомами. При полном пузырном заносе признаки развития зародыша и эмбриона отсутствуют, визуализируются пузырьки и отечные ворсинки хориона. Клинически полный пузырный занос проявляется увеличением размеров матки по сравнению со сроком беременности. В 20% случаев пузырный занос подвергается злокачественной трансформации и развитию метастатических трофобластических опухолей.

Сроки развития частичного пузырного заноса вариабельны: патология может диагностироваться на сроке 9-34 недель гестации. Частичные пузырные заносы триплоидны (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ), в их наборе содержится одна материнская хромосома, макроскопически встречаются фрагменты неизмененного зародыша и плаценты, отечные ворсины хориона. Клинически величина матки соответствуют или меньше срока гестации. Вероятность злокачественной трансформации составляет до 5%.

Кроме этого, встречается деструктивная (инвазивная) форма пузырного заноса, характеризующаяся прорастанием ворсин в глубину миометрия и разрушением тканей. Пролиферирующее вторжение ворсин в миометрий может сопровождаться тяжелым интраперитонеальным кровотечением. По гистотипу в зависимости от соотношения клеточных структур трофобласта выделяют смешанный, синцитиальный, цитотрофобластический пузырный занос.

Патогенез

Когда ворсинки полностью наполняются жидкостью, сосуды трофобласта атрофируются. Слой, покрывающий пузырьки, имеет свойство расти и внедряться в мышечный слой матки, неся за собой разрушительную силу. Может дойти и до полного разрушения стенок матки и перерастания заболевания в брюшную полость, что может спровоцировать внутреннее кровотечение.

При полном пузырном заносе плод погибает сразу, но матка продолжает увеличиваться из-за прогрессирования болезни. При неполном пузырном заносе есть малая вероятность того, что плод родится на свет.

Трофобластическая опухоль — это очень серьезное злокачественное образование. На первой стадии пузырного заноса происходит зачатие в матке, но плод не развивается или погибает. Вместо этого на стенках матки появляются образования, напоминающие гроздь винограда. При этом перерастания за пределы матки не происходит. Но если болезнь не была вовремя диагностирована, то возникает хориокарцинома — опухоль, которая начинает развиваться в других органах, вне матки (преимущественно в легких). Она также может возникнуть в результате аборта или же после родов.

Частота встречаемости

Статистические показатели частоты пузырного заноса в разных странах варьируют от 1 случая на 100 беременностей до 1 на 5000. Около 80 % всех случаев составляет полный пузырный занос. У женщин после 35 лет пузырный занос встречается чаще.

Причины пузырного заноса

У возникновения пузырного заноса достаточно сложный механизм, который подразумевает наличие нескольких факторов, способствующих появлению аномального продукта зачатия. Условно можно разделить все причины на первичные и вторичные.

Одни имеют общий характер, могут отмечаться у большого количества женщин, но не являются гарантией того, что все эти женщины будут беременны пузырным заносом.

Вторичные причины – это своеобразный пусковой механизм, появление которого обусловлено первичными факторами. Они гарантированно обусловят аномалию развития эмбриона.

Первичные причины

• Серьезные сбои в работе эндокринной системы. Обычно женщина имеет очень низкие показатели эстрогенов.
• Инфекционные заболевания. Например, на момент зачатия у будущей матери было серьезное обострение какого-либо вида ЗППП.
• Возраст пациентки. Частота пузырного заноса возрастает у женщин, возраст которых составляет больше 37 лет.

Вторичные причины

• Оплодотворение яйцеклетки, не имеющей ядра. В результате продукт зачатия имеет кариотип 46XY. Продуцирование таких яйцеклеток активизируется у женщин старше 35 лет, когда детородный период близится к завершению.
• Оплодотворение яйцеклетки произошло без патологий, но затем материнские гены утратились, а отцовские – дублировались. Этот продукт зачатия имеет кариотип 46XX.
• Оплодотворение яйцеклетки сразу двумя спермиями. При этом материнские хромосомы оказываются в меньшинстве и кариотип зиготы выглядит как 69XXY или 69XXX.

Признаки пузырного заноса, симптоматика

Если очаг пузырного заноса небольшой и по результатам УЗИ плод не имеет отклонений и задержки развития, то будущей маме ничто не будет говорить о том, что с ее беременностью что-то не так. Однако признаки полного пузырного заноса и частичного пузырного заноса с большим очагом паталогически измененного участка плаценты довольно очевидны:

• Стремительный рост ХГЧ в несколько раз превышающий норму.
• Сильно выраженные проявления токсикоза, начиная с первых недель беременности — следствие непомерно увеличивающегося ХГЧ.
• Кровотечение.
• Коричневая мазня, не прекращающаяся даже после приема Утрожестана или Дюфастона.
• Быстрое увеличение размеров матки, не соответствующее сроку беременности.
• На поздних сроках при пузырном заносе может наблюдаться преэклампсия и эклампсия.
• Резкие боли в области матки.
• Отсутствие эмбриона в полости матки, разрастание пузырьков (врачи используют выражение «снежная буря»).

Если обнаружен полный или частичный пузырный занос — необходимо прерывание беременности. В противном случае новообразование может прорасти в матку или превратиться в злокачественную опухоль.

Симптомы пузырного заноса

Первые симптомы пузырного заноса, которые замечает женщина, — это кровянистые выделения из влагалища с примесью пузырьков. Кровянистые выделения при пузырном заносе обычно не очень обильные и могут длиться всю беременность.

Основные признаки пузырного заноса:

• Сильный токсикоз с рвотой, которая может начаться на любом сроке беременности, гестоз в первом триместре.
• Увеличение матки, превышающее срок беременности.
• Возникновение печеночной недостаточности.
• Развитие железодефицитной анемии.
• Повышенное содержание белка в моче.
• Внутрибрюшное кровотечение.
• Отсутствие шевелений плода в нужный период.
• Потеря в весе.

К другим симптомам заболевания можно отнести:

• головные боли,
• боли внизу живота,
• отечность,
• обильное слюноотделение,
• повышенное артериальное давление,
• вялость,
• слабость.

Своевременно оказанная помощь позволит избежать серьезных осложнений и минимизировать последствия. Поэтому любые симптомы заболевания заслуживают пристального внимания.

Причины и механизм развития

Механизм развития заболевания заключается в патологическом наборе хромосом эмбриона, когда у него имеется двойной отцовский набор хромосом в случае утраты или изначально полного отсутствия материнских хромосом в яйцеклетке.

При полной форме заболевания кариотип зародыша представлен набором 46ХХ, если яйцеклетка «потеряла» материнские хромосомы и произошло удвоение отцовского гаплоидного генома. Но возможен вариант оплодотворения  пустой изначально яйцеклетки одновременно 2 сперматозоидами, в таком случае кариотип эмбриона выглядит как 46ХХ или как 46 ХУ. В итоге зародыш гибнет на ранних стадиях развития, еще до формирования плацентарного кровообращения, но в последующем развиваются и растут ворсины хориона.

Неполная форма заболевания вызвана триплоидией – результат оплодотворения яйцеклетки 2 спермиями с задержкой гаплоидного набора хромосом матери. Кариотип зародыша может содержать 69ХХУ, 69ХХХ либо 69ХУУ хромосомы. В этом случае гибель эмбриона происходит на 10 неделе гестации (из-за многочисленных аномалий развития), но возможно (в редких случаях) развитие жизнеспособного плода.

Причины пузырного заноса до сего времени не выявлены, но существует ряд теорий, объясняющих возникновение хромосомные нарушения после оплодотворения яйцеклетки:

• вирусная теория (вирусы, в том числе и токсоплазмы, оказывают повреждающее действие на набор хромосом матери и отца);
• поражение яйцеклетки в яичнике – в фолликуле созревает неполноценная яйцеклетка;
• децидуальная теория – в децидуальной оболочке развивается эндометрит, который и приводит к изменениям ворсин хориона);
• иммунологическая теория – зародыш и плод рассматриваются как антигены к организму женщины и на фоне недостаточно выраженного иммунного ответа происходит перерождение ворсин хориона вместо выкидыша;
• ферментативная теория – основана на возросшем уровне фермента – гиалуронидазы, которая растворяет сосудистую стенку;
• недостаток белка – его дефицит приводит к недобору генов в хромосомах оплодотворенной яйцеклетки.

Факторы, увеличивающие вероятность заболевания:

• возраст (юные беременные – до 18 лет, либо старше 40);
• многочисленные роды;
• неоднократные аборты и выкидыши;
• ослабленный иммунитет;
• недостаточное питание (дефицит животных белков и витамина А);
• тиреотоксикоз;
• близкородственные браки.

Диагностика

Заболевание требует проведения дифференциальной диагностики с острым многоводием, беременностью не одним плодом или на фоне миоматозных узлов, с самопроизвольным абортом и внематочной беременностью.

После сбора анамнеза и жалоб проводится осмотр на гинекологическом крессе, во время которого выявляется:

• размеры матки превышают размеры предполагаемого срока гестации;
• неоднородная структура матки: на фоне размягченной матки выявляются узловые уплотнения;
• в 50% случаев пальпируются двусторонние лютеиновые кисты яичников (при увеличении размеров яичников более 6 см), которые появляются в течение первых 2 недель и считаются неблагоприятным прогностическим признаком;
• наличие опухолевидных образований во влагалище и вульве.

При больших размерах живота не определяются достоверные признаки беременности (сердцебиение плода, пальпация крупных частей плода).

Из дополнительных методов диагностики используют:

• Ультразвуковое исследование. Выявляет значительные размеры матки, отсутствие эмбриона или плода, характерный признак – присутствие ткани гомогенной мелкозернистой структуры (симптом «снежной бури»), лютеиновые кисты. Диагностическая ценность УЗИ составляет 100%.
• Рентгенография грудной клетки. Позволяет обнаружить метастазы в легких.
• Гистеросальпингография. ГСГ позволяет уточнить диагноз и проконтролировать эффект от проведенной химиотерапии. На гистерограмме при инвазивной форме визуализируется законтурное проникновение контраста в месте внедрения ворсин в миометрий.
• Диагностическая лапароскопия, гистероскопия. Проводятся при необходимости.
• Исследование уровня ХГЧ в крови. У небеременных женщин ХГЧ в норме в сыворотке крови отсутствует. Во время гестации ХГЧ появляется на 8 день после зачатия, а его пик приходится на 60 сутки и составляет 5000 – 10000 Ед. Если уровень ХГЧ остается высоким и после 12 недель, предполагается пузырный занос.
• Иммунохимический метод. Состоит в определении трофобластичего бета-глобулина в крови. При развитии данного заболевания ее уровень составляет 76 – 93%.
• Гистологический метод. Помогает определить морфологический вариант болезни (материал – соскоб из полости матки).

Лечение пузырного заноса

При выявлении пузырного заноса лечебная тактика заключается в его удалении. Пузырный занос удаляют путем вакуум-аспирации с контрольным кюретажем после предварительной дилатации шейки матки. Для лучшего сокращения матки назначают окситоцин или питуитрин. Иногда наблюдается самостоятельное изгнание пузырного заноса из полости матки. При развитии угрожающего кровотечения или выполненной репродуктивной функции производится гистерэктомия — удаление матки без придатков. Удаленные ткани в обязательном порядке подлежат гистологическому изучению.

После эвакуации пузырного заноса в течение следующих 2-х месяцев у пациентки проводится еженедельное определение ХГЧ в сыворотке крови, УЗИ малого таза 1 раз в 2 недели, рентгенография легких. При отсутствии признаков развивающейся хорионэпителиомы последующая химиотерапия не показана. Диспансерное наблюдение онкогинеколога после перенесенного пузырного заноса осуществляется в течение 2-х лет. На этот срок рекомендуется предохранение от беременности с помощью оральной контрацепции.

Лечение

Для устранения пузырного заноса приходится проводить хирургическое вмешательство. После предварительного расширения шейки матки врач использует вакуумный метод с последующим кюретажем. Затем для улучшения сокращения матки доктор назначает ряд лекарств. Однако бывает, что матка самостоятельно избавляется от заноса.

Если заболевание заняло обширные масштабы, велика вероятность удаления матки. После этого удаленный орган должен стать источником изучения гистологии.

После проведения операции женщина должна наблюдаться у врача: сдавать кровь на определение уровня ХГЧ каждую неделю, проходить УЗИ малого таза и рентгенографию легких 1 раз в 14 дней. Если отклонений и осложнений не было замечено, то последующее лечение может быть отменено.

Если в полости матки после операции появляются новообразования или же анализы не дают утешительных результатов, то необходима лучевая или химиотерапия.

При проведении химиотерапии используются препараты, убивающие раковые клетки. Курс может быть как в виде таблеток, так и в виде уколов. Эта процедура является общесистемным лечением, так как лекарственные вещества, попадая в кровь женщины, разрушают все злостные бактерии на своем пути.

Лучевая терапия направлена на устранение опухоли или уменьшение ее масштаба. Для этого используются рентгеновские или другие виды лучей. Она выполняется благодаря специальному оборудованию с использованием материалов, проводящих лучи через пластиковые трубки, направленные на пораженную область.

Показания для срочного обращения к врачу

• Повышенное давление.
• Сильное кровотечение.
• Сильная тошнота и рвота.
• Тянущие боли или различные болевые симптомы в матке и придатках.

Беременность — это очень сложный, и в то же время ответственный период для каждой женщины. Она должна прислушиваться к тому, какие сигналы подает ее организм как ради себя, так и для будущего малыша. Только своевременное обращение к врачу часто бывает единственной возможностью родить ребенка и сохранить собственное здоровье.

Профилактика пузырного заноса

Подобно любой патологии, пузырный занос оставляет негативные последствия. Иногда у пережившей эпизод пузырного заноса женщины возникают проблемы с последующим зачатием, возникает менструальная дисфункция или аменорея, повышается риск патологического течения последующих родов. У детей, рожденных в беременностях после пузырного заноса, патологии регистрируются чаще. Также увеличивается риск патологии в родах у тех, кто рожает после пузырного заноса.

Следует помнить, что после излечения на месте очагов пузырного заноса, где бы они ни находились (матка, влагалище, легкие), остаются мелкие рубцы – участки соединительной ткани. Они сохраняются долго даже после полного выздоровления, но со временем рассасываются, поэтому не относятся к осложнениям.

И, наконец, самым неблагоприятным последствием пузырного заноса является формирование злокачественного перерождения (до 20%).

Пузырный занос относится к редким и до сих пор малоизученным патологиям. Его главной особенностью является четкая связь с беременностью, поэтому можно сказать, что отсутствие беременности является единственной достоверной мерой профилактики недуга. Однако подобная мера, по вполне понятным причинам, может быть рекомендована только тем женщинам, которые не планируют желанную беременность.

Тем не менее, отсутствие эффективных профилактических мер не препятствует ликвидировать факторы, которые, по мнению специалистов, могут увеличивать риск развития пузырного заноса. Таковые можно условно классифицировать на те, которые необходимы женщинам, планирующим беременность, и те, которые подходят уже беременным.

Планируя беременность, женщины должны предварительно изучить состояние своего здоровья и выяснить, насколько они готовы к сложному и продолжительному периоду беременности, а также к родам. Так как имеются данные о более высоком риске пузырного заноса у имеющих инфекционные заболевания и гормональную дисфункцию пациенток, необходимо ликвидировать источник инфекции и восстановить нормальный менструальный ритм.

Если беременность уже состоялась и сопровождается пузырным заносом, установить диагноз нужно как можно раньше. Помимо своевременной диагностики помогает внимательное отношение пациентки к беременности и выполнение всех данных врачом рекомендаций.

Источники

1. Неоперативная гинекология. Сметник В.П., Тумилович Л.Г. 2005 г. Издательство: МИА.
2. Практическая гинекология: клинические лекции. Кулаков В.И., Прилепская В.Н. 2008 г. Издательство: МЕДпресс-информ.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...

Читайте также:

Аллергия при беременности — симптомы, по... Белок в моче при беременности: причины,... Беременность при гипоплазии матки —... Цистит при беременности...